Co je to nedostatek faktoru V? Nedostatek faktoru V je také známý jako Owrenova nemoc nebo parahemofilie. Je to vzácná porucha krvácení, která vede ke špatnému srážení krve po poranění nebo operaci. Nedostatek faktoru V by neměl být zaměňován s mutací faktoru V Leiden , mnohem častějším stavem, který způsobuje nadměrné srážení krve. Faktor V, nebo proaccelerin, je protein, který se vyrábí v játrech a pomáhá přeměnit protrombin na trombin. To je důležitý krok v procesu srážení krve. Pokud nemáte dostatek faktoru V nebo pokud nefunguje správně, může se vaše krev nedostatečně svalovat, aby vás zabránila krvácení. Existují různé úrovně závažnosti nedostatku faktoru V na základě toho, jak málo nebo kolik faktoru V je pro tělo k dispozici. Nedostatek faktoru V se může objevit současně s nedostatkem faktoru VIII, což vede k závažnějším problémům s krvácením. Kombinace nedostatků faktoru V a faktoru VIII se považuje za samostatnou poruchu. Normální proces srážení krveCelá role hraje faktor V při normálním srážení krve? Faktor V je jedním z asi 13 faktorů srážlivosti, které jsou odpovědné za normální krevní srážlivost krve nebo srážení krve. Krevní srážlivost se vyskytuje ve stupních: Když je jedna z vašich krevních cév zkrácena, okamžitě se ztuhne nebo zužuje, aby se snížila ztráta krve. To se nazývá vazokonstrikce. Chemické zprávy jsou posílány do krevního oběhu, aby signál těla uvolnili faktory srážení krve a zahájily koagulační proces. Krevní destičky se shromažďují v místě rány a začínají se přitiskovat k ráně a k sobě navzájem. Ty tvoří měkkou trombocytovou zátku v ráně. Tato fáze se nazývá primární hemostáza. Jakmile krevní destičky tvoří dočasnou zátku, objeví se komplexní řetězová reakce mezi několika faktory srážení krve. Faktor V se objevuje asi v polovině tohoto řetězce reakcí a přeměňuje protrombin na trombin. Trombin spouští fibrinogen k produkci fibrinu. Fibrin je materiál, který tvoří konečnou krevní sraženinu. Jedná se o vláknitý protein, který se zabaluje do dočasné měkké sraženiny, což způsobuje, že se sraženina ztuhne. Tato nová sraženina utěsňuje rozbitou cévu a vytváří ochrannou vrstvu pro regeneraci tkání. Tato fáze se nazývá sekundární hemostáza. Po několika dnech se fibrinová sraženina začne smršťovat a tahat okraje rány dohromady, aby se poškozená tkáň mohla obnovit. Po přestavbě podkladové tkáně se fibrínová sraženina rozpustí. Sekundární hemostáza se nevyskytuje správně, pokud máte nedostatek faktoru V. Výsledkem je prodloužené krvácení. Příčiny Co způsobuje nedostatek faktoru V? Nedostatek faktoru V může být zděděn nebo získán po narození. Nedostatek dědičného faktoru V je vzácný. Je to způsobeno recesivním genem, což znamená, že musíte zdědi gen od obou rodičů, abyste projevili příznaky. Tato forma se vyskytuje u přibližně 1 z 1 milionu lidí. Dosažený nedostatek faktoru V může být způsoben určitými léky, základními zdravotními stavy nebo autoimunitní reakcí. Podmínky, které by mohly ovlivnit faktor V, zahrnují: rozptýlenou intravaskulární koagulaci (DIC), která je příčinou malých krevních sraženin a nadměrného krvácení kvůli hyperaktivním proteinům srážením jater sekundární fibrinolýza, ke které dochází, když se sraženiny projeví v důsledku léčby nebo zdravotních stavů autoimunitních onemocnění, jako je lupus spontánní autoimunitní reakce po operaci nebo porodu určité typy rakoviny Symptomy Jaké jsou symptomy nedostatek faktoru V? Symptomy deficitu faktoru V se liší v závislosti na množství faktoru V, které je tělu k dispozici. Úrovně nezbytné k vyvolání příznaků závisí na jednotlivci. Určitá hladina, která může způsobit krvácení u jedné osoby, nesmí uložit jinou osobu k krvácení. V případech závažného nedostatku faktoru V příznaky často zahrnují: abnormální krvácení po porodu, po operaci nebo při poranění abnormální krvácení pod kůží krvácení z pupečníku při narození krvácení z nosu krvácení z gumy snadné podlitiny těžké nebo prodloužené menstruační období krvácení v orgánech jako jsou plicy nebo střevní trakt Diagnóza Jak je diagnostikován nedostatek faktoru V? Mnoho lidí, kteří mají tento stav, dostalo diagnózu, když lékaři provedli vyšetření koagulace krve před operací. Obvyklé laboratorní testy pro faktor V zahrnují následující: Faktorové testy měří výkonnost specifických faktorů srážení k identifikaci chybějících nebo špatně výkonných faktorů. Test faktoru V měří, kolik faktoru V máte a jak dobře funguje. Protrombinový čas (PT) měří dobu srážení ovlivněnou faktory I, II, V, VII a X. Aktivovaný parciální protrombinový čas (aPTT) , V, VIII, IX, X, XI, XII a von Willebrandových faktorů. Inhibitorové testy určují, zda váš imunitní systém potlačí vaše faktory srážení krve. Lékař pravděpodobně objednal další testy, aby zjistil všechny základní stavy, které vedly k nedostatku faktoru V. Léčba Jak se léčí nedostatek faktoru V? Nedostatek faktoru V se léčí infuzí čerstvé zmrazené plazmy (FFP) a krevních destiček. Tyto infuze jsou typicky potřeba pouze po operaci nebo krvácivé epizodě. OutlookKdo je výhled pro lidi s nedostatkem faktoru V? Nedostatek faktoru V je relativně zvládnutelný ve srovnání s jinými poruchami krvácení. Mnoho lidí může tolerovat nízkou hladinu faktoru V bez příznaků.Lidé, kteří mají tento stav, často potřebují léčbu pouze po operaci nebo velmi vážném zranění. Tito lidé mají obvykle normální život a krvácejí jen o málo déle než lidé, kteří mají normálně koagulovanou krev.