Přehled Nedostatek faktoru VII je porucha srážení krve, která způsobuje nadměrné nebo prodloužené krvácení po zranění nebo operaci. Při nedostatku faktoru VII vaše tělo buď nevytváří dostatek faktoru VII, nebo něco zasahuje do faktoru VII, často jiného zdravotního stavu. Faktor VII je protein produkovaný v játrech, který hraje důležitou roli v podpoře srážení krve. Jedná se o jeden z asi 20 faktorů srážlivosti, které se podílejí na složitém procesu srážení krve. Chcete-li porozumět nedostatku faktoru VII, pomůže porozumět faktoru VII, který hraje při normálním srážení krve. Normální srážení krveČím rolí hraje Faktor VII při normální krevní srážlivosti? Normální proces srážení krve probíhá ve čtyřech fázích: 1. Vasokonstrikce Při křížení cévy se poškozená céva okamžitě zužuje, aby se snížila ztráta krve. Potom zraněná krevní cást uvolňuje protein do tkáně krve. Uvolňování tkáňového faktoru působí jako volání SOS, signalizující krevní destičky a další faktory srážení, které se hlásí na místo úrazu. 2. Vytvoření trombocytové zátky Trombocyty v krevním řečišti jsou první, kteří dorazí na místo úrazu. Připojí se k poškozené tkáni a k ​​sobě navzájem, vytvářejí dočasnou, měkkou zátku v ráně. Tento proces je znám jako primární hemostáza. 3. Vytvoření fibrínové zátky Jakmile je dočasná zátka zavedena, faktory srážení krve procházejí komplexní řetězovou reakcí, která uvolňuje fibrin, tvrdý, vláknitý protein. Fibrin se zabalí do měkké sraženiny a kolem ní, dokud se nestane tvrdou, nerozpustnou fibrinovou sraženinou. Tato nová sraženina utěsňuje rozbitou cévu a vytváří ochrannou vrstvu pro nový růst tkání. 4. Hojení ran a zničení fibrinu Po několika dnech se fibrinová sraženina začne smršťovat a táhne okraje rány dohromady, aby pomohla novému tkáni růst přes ránu. Když je tkáň znovu sestavena, fibrinová sraženina se rozpustí a absorbuje. Pokud faktor VII nefunguje správně nebo je příliš málo, silnější fibrinová sraženina se nemůže správně vytvořit. Příčiny Co způsobuje nedostatek faktoru VII? Nedostatek faktoru VII může být buď zděděný nebo získaný. Zděděná verze je poměrně vzácná. Bylo hlášeno méně než 200 dokumentovaných případů. Oba vaši rodiče musí nosit gen pro to, abyste byli postiženi. Naproti tomu se po porodu vyskytuje nedostatek faktoru VII. Může se vyskytnout v důsledku léků nebo nemocí, které zasahují do faktoru VII.Léky, které mohou zhoršit nebo snížit funkci faktoru VII, zahrnují: antibiotika ředidla krevního řečiště, jako je warfarin některé léky proti rakovině, jako je terapie interleukinem 2 terapie antithymocytovým globulínem používaným k léčbě aplastické anémie Nemoci a zdravotní stavy, které mohou interferovat s faktorem VII zahrnují: onemocnění jater myelom sepse aplastická anémie nedostatek vitaminu K SymptomyJak jsou příznaky nedostatku faktoru VII? Příznaky se liší od mírné až těžké, v závislosti na míře použitelného faktoru VII. Mírné příznaky mohou zahrnovat: otoky a krvácení z měkkých tkání delší doba krvácení z ran nebo zubních extrakcí krvácení v kloubech krvácení z nosu krvácející dásně těžké menstruace příznaky mohou zahrnovat: destrukce chrupavky v kloubech z krvácivých epizod krvácení do střev, žaludku, svalů nebo hlavy nadměrné krvácení po porodu Diagnóza Jak se diagnostikuje nedostatek faktoru VII? Diagnóza je založena na anamnéze, v rodinné anamnéze problémů s krvácením a laboratorních vyšetřeních. Laboratorní testy na nedostatek faktoru VII zahrnují: testy faktorů pro identifikaci chybějících nebo špatně účinných faktorů test faktoru VII pro měření toho, kolik faktoru VII máte a jak dobře funguje protrombinový čas ) k měření účinku faktorů I, II, V, VII a X parciálního protrombinového času (PTT) pro měření faktorů VIII, IX, XI, XII a von Willebrandových faktorů zjistěte, zda váš imunitní systém napadá vaše faktory srážení Léčba Jak se léčí nedostatek faktoru VII? Léčba nedostatku faktoru VII se zaměřuje na: kontrolu krvácení vyřešení základních stavů preventivní léčba před chirurgickým zákrokem nebo zubním zákrokem Kontrola krvácení Během epizod krvácení můžete dostávat infuze faktorů srážení krve ke zvýšení schopnosti srážení krve. Obvykle používané činidla pro srážení zahrnují lidský protrombinový komplex, kryoprecipitát, čerstvou zmrazenou plazmu nebo rekombinantní lidský faktor VIIa (NovoSeven). Léčba podkladových stavů Jakmile je krvácení pod kontrolou, musí se řešit stavy, které poškozují produkci nebo funkci faktoru VII, jako jsou léky nebo nemoci. Preventivní léčba před chirurgickým zákrokem Pokud plánujete operaci, může lékař předepsat léky, které minimalizují riziko nadměrného krvácení. Desmopressin nosní sprej je často předepsán k uvolnění všech dostupných zásob faktoru VII před drobným chirurgickým zákrokem. V případě závažnějších operací může lékař předepsat infuzi faktoru srážlivosti. OutlookKdo je dlouhodobý výhled? Pokud máte získanou formu deficience faktoru VII, je to pravděpodobně způsobeno buď léky nebo základním onemocněním. Váš dlouhodobý výhled závisí na řešení základních problémů. Pokud máte závažnější dědičnou formu nedostatku faktoru VII, budete muset úzce spolupracovat s lékařem a místním centrem hemofilie, abyste zvládli rizika krvácení.