Co je retroperitoneální fibróza?

Retroperitoneální fibróza je vzácný stav, který je také znám jako Ormondova choroba. Vyskytuje se, když se v prostoru za žaludkem a střevem nazývá retroperitoneální oblast nadměrná vláknitá tkáň. Fibróza je růst přebytku pojivové tkáně, který způsobuje tvorbu hmoty. To často způsobuje stlačení a zablokování močovodů, což jsou trubice, které přenášejí moč z ledviny do močového měchýře.

Tkáňové hmoty mohou blokovat jeden nebo oba močovody. Když se v močovodu uvolní moč, mohou se v krvi vytvářet škodlivé materiály a může dojít k poškození ledvin. Onemocnění může způsobit selhání ledvin, pokud není léčeno.

Stav obvykle začíná zánětem a fibrózou břišní aorty. Břišní aorta je velká tepna, která přivádí krev z vašeho srdce do oblastí pod ledvinami. Jak nemoc postupuje, ovlivňuje tepny, které přenášejí krev na nohy a ledviny. Může se objevit bolest, otoky nohou a snížení funkce ledvin.

Symptomy Symptomy retroperitoneální fibrózy

Tato porucha vede ke snížení průtoku krve z aorty do dolní části těla. Zpočátku vaše tělo reaguje na snížený průtok krve. Symptomy, které se objevují v počátečních stádiích tohoto stavu, zahrnují:

  • nudná bolest v břiše nebo zádech, která může být obtížné určit
  • bolest na jedné straně mezi horní části břicha a zad
  • bolesti nohou
  • v jedné nebo obou nohách
  • otoky jedné nohy
  • intenzivní bolesti břicha s krvácením nebo krvácení

Jiné příznaky mohou nastat, když onemocnění postupuje, ale některé příznaky mohou nastat v jakékoli fázi. Patří mezi ně:

  • těžká bolest břicha nebo chrbtice
  • ztráta chuti k jídlu
  • ztráta hmotnosti
  • horečka
  • nevolnost nebo zvracení
  • neschopnost jasně myslet
  • nízkou hladinu červených krvinek, která se nazývá anémie
  • selhání ledvin
  • Měli byste navštívit svého lékaře, pokud máte sníženou produkci moči s bolesti břicha nebo dolní části zad. Mohou to být příznaky poškození ledvin.
  • Příčiny a rizikové faktory Kauzy a rizikové faktory retroperitoneální fibrózy

Podle údajů Národní organizace pro vzácná onemocnění není přesná příčina této choroby známa v přibližně dvou třetinách případů.

Věk a pohlaví jsou největšími rizikovými faktory tohoto onemocnění. Podle Národního centra pro informace o biotechnologiích se nejčastěji vyskytuje ve věku od 40 do 60 let. Může se však vyvinout v jakémkoli věku. Stav se vyskytuje dvakrát častěji u mužů než u žen.

Podle Johns Hopkins University je porucha spojena se specifickým stavem v 10 až 25% případů.To může zahrnovat:

tuberkulózu

aktinomykózu, což je bakteriální infekce

  • histoplazmóza, která je houbovou infekcí
  • nedávná trauma břicha nebo pánve
  • tumory břišní nebo pánevní < může být spojeno s:
  • nedávná operace na břiše nebo pánvi
  • použití léčby rakoviny zahrnující vnější záření paprsku

určité léky k léčbě migrény a vysokého krevního tlaku

  • KomplikacePotenciální komplikace
  • s tímto onemocněním se liší. Velikost a umístění nadměrného růstu tkáně může způsobit poškození různých oblastí obsluhovaných břišní aortou.
  • Pokud je tento stav neléčen, nejzávažnější potíže vyplývají z otoku a blokování močovodů. To může mít za následek chronické selhání ledvin a dlouhodobé zablokování močovodů, což může způsobit zánět moče a otok ledvin.

DiagnostikaDiagnostická retroperitoneální fibróza

Přesná diagnóza vyžaduje použití CT nebo MRI vyšetření břicha.

Další testy použité k potvrzení diagnózy zahrnují:

krevní testy na měření funkce ledvin, anémie a záněty

rentgenové vyšetření ledvin a močovodů, což se nazývá intravenózní pyelogram

ultrazvuk ledvin

  • biopsie na kontrolu rakovinných buněk
  • Léčba Léčba retroperitoneální fibrózy
  • Léčba se liší v závislosti na závažnosti a umístění fibrózy. Pokud jste diagnostikováni v počátečních stadiích onemocnění, může vám být předepsáno protizánětlivé léky, kortikosteroidy nebo imunosupresiva.
  • Pokud jste diagnostikováni poté, co fibróza zablokovala jeden nebo oba vaši močovodi, bude lékař muset odstranit překážku. To se provádí vypouštěním moči stentem nebo drenážní trubicí, vloženou přes záda a do ledviny. Stent může být také veden z močového měchýře přes močovod do ledviny.

V některých případech může být nutná operace. Může být použita k:

uvolnění postiženého močového měchýře z fibrózy

zabalit postižený močovod v tukové tkáni ze střev, aby se ochránil před fibrosis regrowth

přemístěním postiženého močového měchýře od zánětu, aby se zabránilo zablokování zopakovat

  • Cílem léčby je odstranění blokády, oprava postiženého močového měchýře a zabránění opakovanému výskytu. Pro mnoho lidí vyžaduje léčba jak léčbu, tak vnitřní zásah.
  • OutlookLong-Term Outlook pro retroperitoneální fibrózu
  • Pokud je stav diagnostikován a léčen v rané fázi, dlouhodobý výhled pro pacienty může být velmi dobrý. Pokud je poškození ledvin minimální a operace je úspěšná, existuje 90% šance na dlouhodobý úspěch.

Avšak v případech, kdy jsou ledviny vážně postiženy, může být poškození trvalé, což vede k potřebě transplantace ledvin.

Prevence Jak zabránit retroperitoneální fibróze

Protože většina případů nemůže být spojena s žádnou konkrétní příčinou, prevence nemusí být možná.

Podmínka je však spojena s užíváním některých léků k léčbě vysokého krevního tlaku a léků k léčbě migrén nazývaných ergotaminy. Zeptejte se svého lékaře na možné vedlejší účinky těchto typů léků a zda jsou k dispozici alternativy.