Co je sarkom měkkých tkání?

Sarkom je typ rakoviny, který se vyvíjí v kostech nebo měkkých tkáních. Vaše měkká tkáň obsahuje:

  • krevní cévy
  • nervy
  • šlachy
  • svaly
  • tuky
  • vláknité tkáně
  • spodní vrstvy kůže
  • výstelka kloubů

V měkkých tkáních může dojít k několika typům abnormálních růstů. Pokud je růst sarkom, je to maligní nádor nebo rakovina. Maligní znamená, že části nádoru se mohou rozštěpit a rozšířit do okolních tkání. Tyto uniklé buňky se pohybují po celém těle a podávají se v játrech, plících, mozku nebo jiných důležitých orgánech.

Sarkomy měkké tkáně jsou relativně neobvyklé, zejména ve srovnání s karcinomy, jiným typem maligního nádoru. Sarkomy mohou být život ohrožující, zejména pokud jsou diagnostikovány, když je nádor již velký nebo se rozšířil do jiných tkání.

Sarkomy měkkých tkání se nejčastěji nacházejí v pažích nebo nohách, ale mohou se nalézt také v kufru, vnitřních orgánech, hlavě a krku a zadní straně břišní dutiny.

Existuje mnoho druhů sarkomů měkkých tkání. Sarkom je roztříděn podle tkáně, ve které se rozvíjí:

  • Maligní tumory v tuku se nazývají liposarkomy.
  • V hladkých svalech kolem vnitřních orgánů jsou rakovinné sarkomy známé jako leiomyosarkomy.
  • Rabdomyosarkomy jsou maligní nádory v kosterním svalu. Kostní sval se nachází v pažích, nohou a dalších oblastech těla. Tento typ svalu umožňuje pohyb.
  • Gastrointestinální stromální tumory (GISTs) jsou malignity, které začínají v gastrointestinálním (GI) traktu nebo trávicím traktu.

I když se vyskytují také u dospělých, rhabdomyosarkomy jsou nejčastějšími sarkomy měkkých tkání u dětí a dospívajících.

Jiné sarkomy měkkých tkání, které jsou velmi vzácné, zahrnují:

  • neurofibrosarkomy
  • maligní schwanomy
  • neurogenní sarkomy
  • sinoví sarkomy
  • angiosarkomy
  • Kaposi sarkomy
  • fibrosarkomy
  • maligní mesenchymomy
  • sarkomy alveolárních částí
  • epitelioidní sarkomy
  • jasné buněčné sarkomy
  • pleomorfní nediferencované sarkomy
  • nádory vřetenových buněk

SymptomyJak jsou příznaky sarkomu měkkých tkání?

Ve svých raných stadiích nemusí sarkom měkkých tkání způsobovat žádné příznaky. Bezbolestná hromada nebo hmota pod kůží paže nebo nohy může být prvním znakem sarkomu měkkých tkání. Pokud se ve vašem žaludku vyvine sarkom měkkých tkání, nemusí být objeven, dokud není příliš velký a přitlačí na jiné struktury. Můžete mít bolesti nebo potíže s dýcháním z nádoru, který tlačí na vaše plíce.

Dalším možným příznakem je zablokování střev. K tomu může dojít, pokud v žaludku roste nádor měkké tkáně.Nádor vytlačuje příliš silně do střeva a zabraňuje tomu, aby se jídlo snadno pohybovalo. Mezi další příznaky patří krev v stolici nebo zvracení nebo černá, dechtová stolice.

PříčinyČo způsobuje sarkomy měkkých tkání?

Obvykle není zjištěna příčina sarkomu měkkých tkání.

Výjimkou je Kaposiho sarkom. Kaposiho sarkom je rakovina výstelky krve nebo lymfatických cév. Tato rakovina způsobuje fialové nebo hnědé léze na kůži. Je to způsobeno infekcí lidským herpetickým virem 8 (HHV-8). Často se vyskytuje u lidí s omezenými imunitními funkcemi, jako jsou infikované HIV, ale může také nastat bez infekce HIV.

Rizikové faktory Kdo je ohrožen vývojem sarkomu měkkých tkání?

Genetické rizikové faktory

Některé zděděné nebo získané mutace nebo defekty DNA mohou zvýšit náchylnost k rozvoji sarkomu měkkých tkání:

  • Syndrom bazálních buněk nevus zvyšuje riziko vzniku rakoviny kůže bazální buňky, rabdomyosarkomu a fibrosarkom.
  • Zděděný retinoblastom způsobuje druh dětské rakoviny oka, ale může také zvýšit riziko dalších sarkomů měkkých tkání.
  • Syndrom Li-Fraumeni zvyšuje riziko mnoha druhů rakoviny, často z radiační expozice.
  • Gardnerův syndrom vede k rakovině žaludku nebo střev.
  • Neurofibromatóza může způsobit nádory nervového pláště.
  • Tuberózní skleróza může vést k rabdomyosarkomu.
  • Wernerův syndrom může způsobit mnoho zdravotních problémů, včetně zvýšeného rizika všech sarkomů měkkých tkání.

Expozice toxinu

Vystavení určitým toxinům, jako je dioxin, vinylchlorid, arsen a herbicidy, které obsahují kyselinu fenoxyoctovou ve vysokých dávkách, může zvýšit riziko vzniku sarkomů měkkých tkání.

Expozice záření

Expozice záření, zejména z radiační terapie, může být rizikovým faktorem. Radiační terapie často léčí častější rakoviny, jako je rakovina prsu, rakovina prostaty nebo lymfomy. Tato účinná léčba však může zvýšit riziko vzniku některých dalších forem rakoviny, jako je například sarkom měkkých tkání.

DiagnostikaJak je diagnostikován sarkom měkkých tkání?

Lékaři obvykle mohou diagnostikovat pouze sarkom měkkých tkání, když se nádor natolik natolik natolik natolik natolik zřetelný, že je velmi málo příznaků. V době, kdy rakovina způsobuje rozpoznatelné příznaky, se již mohla rozšířit na jiné tkáně a orgány v těle.

Pokud váš lékař má podezření na sarkom měkkých tkání, obdrží kompletní rodinnou anamnézu, aby zjistil, zda jiní členové vaší rodiny mohou mít nějaké vzácné formy rakoviny. Budete pravděpodobně mít fyzickou zkoušku, abyste zkontrolovali vaše celkové zdraví. To může pomoci určit způsob léčby, který by byl pro vás nejlepší.

Zobrazovací techniky

Lékař bude studovat polohu tumoru pomocí zobrazovacích skenů, jako je jednoduché rentgenové záření nebo CT vyšetření. CT vyšetření může také zahrnovat použití injekčního barviva, aby byl nádor jednodušší. Váš lékař může také objednat MRI, PET scan nebo ultrazvuk.

Biopsie

Nakonec biopsie musí potvrdit diagnózu.Tento test obvykle zahrnuje vložení jehly do nádoru a odstranění malého vzorku.

V některých případech může lékař použít skalpel, aby odstranil část nádoru, takže je snadnější vyšetřit. Jinak, zvláště pokud nádor naléhá na důležitý orgán, jako jsou vaše střeva nebo plic, lékař odstraní celý nádor a okolní lymfatické uzliny.

Tkáň z nádoru bude vyšetřena pod mikroskopem, aby se zjistilo, zda je nádor benigní nebo maligní. Benígní nádor nenarušuje jiná tkáň, ale může se jednat o maligní nádor.

Některé další testy prováděné na bioptické vzorkě nádoru zahrnují:

  • imunohistochemii, která vyhledává antigeny nebo místa na nádorových buňkách, ke kterým mohou určité protilátky připojit
  • cytogenní analýzu, která hledá změny v chromozomech fluorescenční in situ hybridizaci (FISH), test na vyhledávání určitých genů nebo krátkých částic průtokové cytometrie DNA, což je test, který zkoumá počet buněk, jejich zdraví a přítomnost nádorových markerů na povrchu buněk
  • Staging rakoviny
  • Pokud vaše biopsie potvrdí rakovinu, váš lékař stanoví stupně a stadium rakoviny tím, že se podívá na buňky pod mikroskopem a srovnává je s normálními buňkami tohoto druhu tkáně . Staging je založen na velikosti nádoru, stupni nádoru (jak je pravděpodobné, že se šíří, zařazuje stupeň 1 [nízké] do stupně 3 [vysoké]) a zda se rakovina rozšířila do lymfatických uzlin nebo jiných míst. Jedná se o různé fáze:

Stupeň 1A: nádor je o velikosti 5 cm nebo menší, stupeň 1 a rakovina se nerozšířila do lymfatických uzlin nebo vzdálených míst

Stupeň 1B: nádor je větší než 5 cm, stupeň 1 a rakovina se nerozšířila do lymfatických uzlin nebo vzdálených míst

  • Stupeň 2A: nádor je 5 cm nebo méně, stupeň 2 nebo 3 a rakovina se nerozšířila do lymfatických uzlin nebo vzdálených míst
  • Stupeň 2B : nádor je větší než 5 cm, stupeň 2 a rakovina se nerozšířila do lymfatických uzlin nebo vzdálených míst
  • Stupeň 3A: nádor je větší než 5 cm, stupeň 3 a rakovina se nerozšířila do lymfatických uzlin nebo vzdálených místa nebo nádor je jakákoli velikost a rakovina se rozšířila do blízkých lymfatických uzlin, ale nikoliv na jiných místech
  • 4. stupeň: nádor je jakákoli velikost a jakákoli jakost a rozšířil se do lymfatických uzlin a / nebo na jiné stránky
  • léčení sarkomu měkkých tkání?
  • Sarkomy měkkých tkání jsou vzácné a je nejlepší vyhledat léčbu v zařízení, které je známé svým typem rakoviny.

Léčba závisí na umístění nádoru a přesném typu buňky, ze kterého pochází nádor (například sval, nerv nebo tuk). Pokud nádor metastázuje nebo se rozšíří do jiných tkání, ovlivní to i léčbu.

Chirurgie

Chirurgická léčba je nejběžnější počáteční terapií. Váš lékař odstraní nádor a některé z okolních zdravých tkání a vyzkouší, zda některé nádorové buňky mohou zůstat v těle. Pokud je nádor v jiných známých místech, může lékař také odstranit tyto sekundární tumory.

Lékař může také potřebovat odstranit okolní lymfatické uzliny, které jsou malými orgány imunitního systému. Lymfatické uzliny jsou často prvními místy, kde se rozšiřují nádorové buňky.

V minulosti by lékaři často museli amputovat končetinu, která měla nádory. Nyní může použití pokročilých chirurgických technik, záření a chemoterapie často zachránit končetinu. Velké nádory, které postihují hlavní krevní cévy a nervy, však mohou stále vyžadovat amputaci končetin.

Rizika chirurgického zákroku zahrnují:

krvácení

infekce

  • poškození blízkých nervů
  • reakce na anestezie
  • chemoterapie
  • chemoterapie se používá také k léčbě některých sarkomů měkkých tkání. Chemoterapie je použití toxických léků k usmrcení buněk, které se rychle rozdělují a množí, jako jsou nádorové buňky. Chemoterapie také poškozuje jiné buňky, které se rychle rozdělují, jako jsou buňky kostní dřeně, výstelka střeva nebo vlasové folikuly. Tato škoda vede k mnoha vedlejším účinkům. Nicméně pokud se rakovinné buňky šíří za původní nádor, chemoterapie je může účinně zabít předtím, než začnou tvořit nové nádory a poškozují životně důležité orgány.

Chemoterapie nezabije všechny sarkomy měkkých tkání. Nicméně, chemoterapeutické režimy účinně léčí jeden z nejčastějších sarkomů, rhabdomyosarkom. Léky, jako je doxorubicin (Adriamycin) a dactinomycin (Cosmegen), mohou také léčit sarkomy měkkých tkání. Existuje mnoho dalších léků, které jsou specifické pro typ tkáně, ve kterém nádor začal.

Radiační terapie

Při radiační terapii poškozují vysokoenergetické paprsky částic, jako jsou rentgenové záření nebo gama paprsky, buněčnou DNA. Rychle dělící buňky, jako jsou nádorové buňky, mnohem pravděpodobněji umírají z této expozice než normální buňky, i když některé normální buňky zemřou stejně. Lékaři někdy kombinují chemoterapii a radiační terapii, aby každý z nich byl účinnější a zabili více nádorových buněk.

Nežádoucí účinky chemoterapie a záření zahrnují:

nevolnost

zvracení

  • ztráta hmotnosti
  • ztráta vlasů
  • bolesti nervu
  • jiné nežádoucí účinky specifické pro každý typ léku
  • Komplikace Jaké jsou možné komplikace sarkomu měkkých tkání?
  • Komplikace samotného nádoru závisí na umístění a velikosti nádoru. Nádor může tlačit na důležité struktury, jako jsou:

plic

střeva

  • nervy
  • krevní cévy
  • Tumor může také napadnout a poškodit okolní tkáně. Pokud nádor metastazuje, což znamená, že buňky se rozpadají a končí v jiných místech, jako jsou například následující, v těchto orgánech mohou růst nové nádory:
  • kost

mozku

  • játra
  • plíce
  • , nádory mohou způsobit rozsáhlé a život ohrožující poškození.
  • OutlookKdo je dlouhodobý výhled?

Dlouhodobé přežití ze sarkomu měkkých tkání závisí na specifickém druhu sarkom. Výhled závisí také na tom, jak pokročilá je rakovina při první diagnostice.

Rakovina stupně 1 bude pravděpodobně mnohem snazší léčit než rakovina 4. stupně a má vyšší míru přežití. Nádor, který je malý, se nerozšířil do okolních tkání a je na snadno přístupném místě, jako je předloktí, bude lépe léčen a zcela odstraněn chirurgicky.

Nádor, který je velký, je obklopen mnoha krevními cévami (dělá těžké operace) a metastázuje do jater nebo do plic, je mnohem těžší léčit.

Šance na zotavení závisí na:

umístění nádoru

typu buňky

  • stupně a stupně nádoru
  • , ať už je možné chirurgicky odstranit nádor
  • věk
  • vaše zdraví
  • zda je nádor opakovaný nebo nový
  • Po úvodní diagnostice a léčbě budete muset častěji navštívit lékaře pro vyšetření, i když je nádor v remisi, což znamená, že není detekovatelný nebo ne růst. Rentgenové záření, CT vyšetření a MRI vyšetření mohou být nezbytné k ověření, zda se nějaký nádor objevil na svém původním místě nebo na jiných místech vašeho těla.